神经源性肿瘤的早期发病主要是来源于交感神经,少数起源于外周神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊椎旁内,以单侧多见,一般无明显症状,长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤根据其来源可分为:来自周围神经的肿瘤,包括良性的神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性的恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤﹔来自交感神经节的肿瘤,包括神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤﹔来自副交感神经组织的肿瘤,包括嗜铬细胞瘤和化学感受器细胞瘤。
方法/步骤
1、(—)发病原因神经鞘瘤来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢,肉眼上,神经鞘瘤包膜完私网褡爸整与起源的神经纤维紧密粘咒邃狁廖连,比较坚硬,灰黄色或粉红色,切面上呈年轮样,显微镜下可看到两种细胞:AntoniA是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,AntoniB有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性,电镜检查AntoniA细胞有许多从细胞体发出的小胞质突,AntoniB细胞缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的细胞器。含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外,也发生在椎管内,粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的,Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。
2、神经纤维瘤神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由神经细胞和神经鞘组成,肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形肿胀,但显微镜下看不到真正的结缔组织界限,组织学上,增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列,电镜下观察,肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成,在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和或)沿着神经走行分布的多发性肿物,脊柱旁沟的交感神经干,迷走神经,膈神经均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。
3、神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于后纵隔,偶可在前纵隔见到﹔附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移,显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。
4、(二)发病机制神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经,男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异,发生于胸部上方者多于下方,肿物大小不一,通常直径3~375px不等(中位值125px)单发多于多发,良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤,恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤,神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。
5、神经纤维瘤多发于20~40岁,娇虺樱箬多为神经纤维瘤病VonReckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神吲溘活口经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%,脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分,纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤,粒细胞肿瘤,后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤〉占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年人,肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移,显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。